Elektriksel Kalp Hastalıkları Nedir?
Elektriksel kalp hastalıkları, yapısal kalp hastalığının olmadığı durumlarda ortaya çıkan elektriksel bozuklukları ifade eder. Özellikle çocuklarda ve gençlerde sebepsiz ani ölümlerle ilişkilendirilebilir. Çarpıntı, bayılma, egzersiz sırasında nefes darlığı ve bilinç kaybı en sık görülen belirtilerdir. En önemlileri şunlardır:
- Brugada sendromu
- Uzun QT sendromu (Long QT)
- Kısa QT sendromu (Short QT)
- Katekolaminerjik ventriküler taşikardi
Brugada Sendromu
Brugada sendromu, kalbin sağ karıncığını etkileyen genetik bir hastalıktır. Özellikle geceleri veya uykuda ortaya çıkan ani kardiyak ölüm riski taşır. EKG’de karakteristik değişiklikler gösterir. Hastaların çoğu belirti vermeyebilir ve tanı genellikle rutin kontroller sırasında veya aile taraması ile konur. Genetik geçişlidir. Tedavide ICD (kalp içi defibrilatör) kullanılır. Brugada sendromu SCN5A genindeki mutasyon sonucu sodyum kanal fonksiyonunun bozulmasıyla ortaya çıkar.
SCN5A geni, insan vücudunda kalbin elektriksel aktivitesinin düzenlenmesinde önemli bir rol oynayan bir genetik yapıdır. Bu gen, kalp kasındaki sodyum kanallarının işlevini düzenler. Sodyum kanalları, kalp hücrelerinde elektriksel sinyallerin iletilmesine ve düzenli bir kalp ritminin sağlanmasına yardımcı olur.
Brugada sendromu belirtileri:
- Bayılma veya bayılacakmış gibi olma
- Özellikle gece ortaya çıkan nefes darlığı
- Çarpıntı
- Uykuda ani kardiyak arrest
Uzun QT Sendromu
Uzun QT sendromu, kalbin elektriksel aktivitesinin normalden uzun sürdüğü genetik bir hastalıktır. EKG’de QT mesafesinin uzaması ile karakterizedir. Ani kalp durması riski taşır ve özellikle yüzme, ani sesler veya duygusal stres durumlarında tehlikeli olabilir. Bazı ilaçlar QT süresini daha da uzatabilir. Tedavide beta blokerler kullanılır ve yüksek riskli hastalarda ICD takılabilir. Uzun QT sendromu kalp kası hücrelerindeki iyon kanallarını etkileyen genetik mutasyonlar sonucu oluşur.
Uzun QT sendromu belirtileri:
- Ani başlayan çarpıntı atakları
- Egzersiz sırasında bayılma
- Yüzme sırasında nöbet
- Kalp durması
Kısa QT Sendromu
Kısa QT sendromu, kalbin elektriksel aktivitesinin normalden kısa sürdüğü nadir görülen genetik bir hastalıktır. EKG’de QT mesafesinin kısalması ile tanınır. Ani kardiyak ölüm riski yüksektir ve her yaşta görülebilir. Antiaritmik ilaçlar tedavide kullanılabilir. Kısa QT sendromu potasyum kanallarını etkileyen genetik mutasyonlar sonucu gelişir.
Kısa QT sendromu belirtileri:
- Çarpıntı
- Baş dönmesi
- Bayılma
- Ani kalp durması
Katekolaminerjik Ventriküler Taşikardi
Katekolaminerjik ventriküler taşikardi, özellikle egzersiz ve duygusal stres durumlarında ortaya çıkan tehlikeli bir ritim bozukluğudur. Genetik bir hastalıktır ve genellikle çocukluk veya ergenlik döneminde belirti verir. Egzersiz sırasında bayılma atakları tipiktir. Tedavide beta blokerler kullanılır ve yaşam tarzı değişiklikleri önemlidir. Yüksek riskli hastalarda ICD takılabilir. Katekolaminerjik ventriküler taşikardi kalpte kalsiyum dengesini düzenleyen proteinlerdeki genetik mutasyonlar sonucu ortaya çıkar.
Bu hastalıkların ortak özelliği, yapısal olarak normal bir kalpte elektriksel bozukluklar görülmesi ve ani kardiyak ölüm riski taşımasıdır. Ailede açıklanamayan ani ölüm öyküsü olan kişilerin mutlaka kardiyolojik değerlendirmeden geçmesi önerilir.
Referans: Electrical Heart Disease
