Hipertrofik Kardiyomiyopati Nedir? Neden Olur?

Hipertrofik kardiyomiyopati, kalp kası dokusunun kalınlaşmasıyla karakterize olan genetik geçişli bir kalp hastalığıdır. En sık kalbin sol karıncık duvarı etkilenir ve kanın kalpten çıkışını zorlaştırabilir. Hastalık genç bireylerde ani kalp durması riskiyle ortaya çıkabilir, bazı kişilerde ise hiçbir belirti vermeyebilir. Tedavi seçenekleri arasında ilaçlar, kalp pili, cerrahi müdahaleler ve bazı hastalarda şoklu kalp pili (ICD) yer alır.

Hipertrofik kardiyomiyopati nedir?

Hipertrofik kardiyomiyopati, kalp kasının anormal kalınlaşmasıyla seyreden kalıtsal bir hastalıktır. Kalınlaşma genellikle sol ventrikülde meydana gelir ve kalpten kanın yeterli şekilde pompalanmasını zorlaştırabilir. Kalp kasındaki hücre düzensizliği elektriksel iletiyi bozarak ritim problemlerine neden olabilir. Kalınlaşma miktarı ve yeri kişiden kişiye değişebilir.

Hipertrofik kardiyomiyopati neden olur?

Hipertrofik kardiyomiyopati çoğu zaman genetik bir hastalıktır. Genellikle anne ya da babadan geçen bozuk bir gen, kalp kası hücrelerinin yapısını etkiler ve kalp duvarlarının kalınlaşmasına yol açar. Hastalığın genetik olması nedeniyle, ailesinde bu tanı bulunan kişilerde risk daha yüksektir. Nadir olarak, uzun süreli yüksek tansiyon veya sporcu kalbi gibi başka nedenlerle de kalpte benzer bir kalınlaşma gelişebilir ancak bunlar hipertrofik kardiyomiyopati tanımına tam olarak girmez.

Hipertrofik kardiyomiyopati belirtileri nelerdir?

Hastalığın belirtileri kişiden kişiye değişebilir ve bazen tamamen sessiz seyredebilir. En sık görülen şikayetler arasında nefes darlığı, göğüs ağrısı, çabuk yorulma, baş dönmesi ve bayılma yer alır. Eforla ortaya çıkan bayılmalar, ritim bozukluğu ve ani ölüm riski açısından önemlidir. Ritim bozuklukları çarpıntı hissine yol açabilir.

Hipertrofik kardiyomiyopati tanısı nasıl konur?

Tanıda ilk adım elektrokardiyografi ve kalp ultrasonudur (ekokardiyografi). Kalp duvar kalınlığı 15 mm’nin üzerinde ölçüldüğünde hipertrofik kardiyomiyopatiden şüphe edilir. Kardiyak MR, yapısal detayları daha net göstererek tanıya katkı sağlar. Genetik testler, hastalığın nedenini doğrulamak ve aile taraması yapmak için önerilir.

Hipertrofik kardiyomiyopati nasıl tedavi edilir?

Tedavi, belirtilerin şiddetine ve kalınlaşmanın derecesine göre planlanır. Beta blokerler ve kalsiyum kanal blokerleri semptomları azaltmak için kullanılır. Sol ventrikül çıkış yolunda ciddi darlık varsa cerrahi septal miyektomi veya alkol septal ablasyon uygulanabilir. Ani ölüm riski yüksek hastalara ICD (şoklu kalp pili) takılması gerekebilir.

Septal miyektomi, kalbin sol karıncık çıkış yolunu daraltan kalınlaşmış kas dokusunun cerrahi olarak çıkarılması işlemidir. Açık kalp ameliyatı ile yapılır ve genç, genel durumu iyi olan hastalarda kalıcı sonuçlar sağlayabilir. Bu yöntem, obstrüktif hipertrofik kardiyomiyopatide en etkili tedavi seçeneğidir.

Alkol septal ablasyon, kateter yoluyla kalbi besleyen bir dala alkol verilerek, kalınlaşmış kasın kontrollü şekilde küçültülmesini amaçlayan minimal invaziv bir yöntemdir. Cerrahiye uygun olmayan veya daha az riskli girişim tercih edilen hastalarda uygulanabilir. Alkol, kas dokusunda küçük bir infarkt oluşturur ve zamanla kas kalınlığını azaltır.

Ani ölüm riski yüksek olan hastalarda ICD (şoklu kalp pili) yerleştirilmesi hayati önem taşır. Cihaz, ventriküler ritim bozukluklarını tespit ederek otomatik şok verir.

Hipertrofik kardiyomiyopati yaşamı nasıl etkiler?

Bazı kişiler hiçbir belirti yaşamadan uzun yıllar sağlıklı kalabilirken, bazıları ciddi ritim bozuklukları veya kalp yetmezliğiyle karşılaşabilir. Ani kalp durması genç bireylerde ilk belirti olabilir. Düzenli takip, riskli bireylerin zamanında tedavi edilmesini sağlar. Yaşam kalitesi erken müdahale ile korunabilir.

Hipertrofik kardiyomiyopati kalıtsal mıdır?

Hastalık genellikle ailesel geçişlidir ve genetik testlerle doğrulanabilir. Birinci derece akrabalar, özellikle genç yaşta kalp sorunu geçiren bireylerin çocukları taranmalıdır. Aile taramaları, erken tanı ve tedavi şansı sunar.

Hipertrofik kardiyomiyopatide ani ölüm riski kimlerde yüksektir?

Geçirilmiş bayılma öyküsü olanlar, kalp durması geçirmiş kişiler ve ailesinde ani ölüm hikayesi bulunanlar yüksek risk altındadır. Kalp duvar kalınlığı 30 mm üzerinde olanlar ve egzersizde ciddi tansiyon düşüşü yaşayanlar da riskli gruptadır. Bu kişilere ICD takılması önerilir.

Hipertrofik kardiyomiyopati ve spor ilişkisi nasıldır?

Hipertrofik kardiyomiyopati, ani kardiyak ölüm riski taşıyan bir hastalık olduğu için sporla ilişkisi özel değerlendirme gerektirir. Özellikle genç yaşta teşhis edilen bireylerde bu risk daha fazladır. Yoğun rekabet içeren ve yüksek efor gerektiren sporlar, ani ölüm riskini artırabileceği için genellikle önerilmez.

Ancak her hasta için risk düzeyi farklıdır. Belirti göstermeyen, yeterli egzersiz toleransı olan ve risk skoru düşük hastalar için, doktor kontrolünde bireysel egzersiz programları planlanabilir. Hafif-orta tempolu yürüyüşler, yüzme ve bisiklet gibi düşük riskli aktiviteler, düzenli kalp kontrolleri ile birlikte sürdürülebilir. Her durumda, spora başlama kararı hekimin değerlendirmesiyle verilmelidir.

Referans: Hypertrophic cardiomyopathy